La maladie
Maladie de Dupuytren
La maladie de Dupuytren, Morbus Dupuytren ou fibromatose palmaire, parfois appelée maladie des Vikings, est une maladie chronique caractérisée par un épaississement bénin du tissu conjonctif, ou du fascia, de la paume et des doigts. Elle commence généralement par une petite bosse, ou nodule, dans la paume ou les doigts qui est souvent confondue avec une ampoule ou une callosité. Finalement, une bride peut se développer sous la peau et, si la condition progresse, les doigts affectés sont attirés vers la paume et ne peuvent plus être redressés. Cette condition est alors connue sous le nom de Contracture de Dupuytren.
La maladie de Dupuytren fait partie d’un groupe de maladies qui entraînent une fibrose ou un tissu cicatriciel anormal. La maladie peut être présente au sein des familles et est également associée à d’autres conditions détaillées dans ce site.
Des traitements et des stratégies de gestion sont disponibles pour cette maladie, mais aucun remède n’existe présentement et les causes sont encore inconnues.
La maladie de Dupuytren est nommée d’après le médecin français, le baron Guillaume Dupuytren, qui a étudié la condition en 1832.
La maladie de Ledderhose (Morbus Ledderhose, fibromatose plantaire) est similaire à la maladie de Dupuytren, mais à la différence que les nodules se développent typiquement dans la voute plantaire du pied. Ces nodules peuvent devenir douloureux ou se développer jusqu’à une taille où ils affectent la marche. Les traitements pour la maladie de Ledderhose sont généralement similaires à celles de la maladie de Dupuytren, mais diffèrent en détail en raison des différentes mécaniques des mains et des pieds.
La maladie de Ledderhose est nommée d’après le chirurgien allemand, le Dr Georg Ledderhose qui décrivit cette condition en 1894.
Progression de la maladie de Dupuytren
Après leur croissance initiale, les nodules ou brides peuvent conserver leur taille ou bien, alors, le processus de contraction commence à replier les doigts vers l’intérieur. Ce n’est généralement seulement qu’à ce stade tardif que les patients commencent à envisager sérieusement un traitement efficace, généralement, une opération chirurgicale.
Il est moins connu que la radiothérapie est très efficace au début de cette maladie, avant le début de la contraction.
En se basant sur ce total des angles de contracture définie par la progression de la maladie de Dupuytren, on obtient le classement suivant.
| STADE | CONTRACTURE | COMMENTAIRES |
| 0 | 0 | sain |
| N | 0 | nodules/brides perceptibles |
| N/1 | 0-5 degrés | début de la phase de contracture |
| 1 | 6-45 degrés | |
| 2 | 46-90 degrés | |
| 3 | 91-135 degrés | |
| 4 | >135 degrés |
Prévalence statistique
La maladie de Dupuytren est une maladie héréditaire du tissu conjonctif, affectant les Caucasoïdes originaires d’Europe du Nord et considérée comme la plus fréquente. Le mode génétique de transmission, n’est toutefois pas bien compris.
La France et le Royaume-Uni ont des taux de prévalence de 6 à 10% de la population totale. L’histoire du Canada, avec sa colonisation importante provenant du nord de la France, de l’Angleterre et des vagues d’immigration provenant de l’Irlande, tend à suggérer une forte prévalence au Canada, bien que celle-ci soit encore insuffisamment documentée.
Certains facteurs environnementaux sont associés à la Maladie de Dupuytren, à savoir la consommation d’alcool, l’exposition au tabac et les activités manuelles.
La maladie de Ledderhose, le diabète et l’épilepsie sont également les maladies associées au Dupuytren les plus fréquemment rapportées.
Maladie de Ledderhose
Maladie de Ledderhose (fibromatose plantaire, Morbus Ledderhose)
La maladie de Ledderhose, également appelée « maladie de Ledderhose » (LD), fibromatose plantaire ou Morbus Ledderhose, est une fibromatose similaire à la contracture de Dupuytren. Les personnes atteintes de la maladie de Ledderhose développent des nodules bénins au niveau de la voûte plantaire. Au début, ces nodules sont généralement indolores, mais ils peuvent provoquer une douleur importante lors de la marche à mesure qu’ils grossissent. Les nodules peuvent également s’enflammer, ce qui aggrave la douleur.
Il arrive parfois que des nodules apparaissent également au niveau des orteils et que des cordons se forment, entraînant une contraction des orteils. Ce phénomène est toutefois beaucoup moins fréquent que dans le cas de la contracture de Dupuytren. En effet, bien que les fibromes se situent le plus souvent au niveau de la voûte plantaire, ils peuvent généralement apparaître n’importe où dans le fascia, y compris au niveau de la plante du pied.
La maladie de Ledderhose tire son nom du chirurgien allemand Georg Ledderhose, qui l’a décrite pour la première fois en 1897. Pour des raisons inconnues, la maladie de Ledderhose (Morbus Ledderhose) est moins fréquente que la maladie de Dupuytren, mais elle survient souvent en même temps que celle-ci.
Il est impératif de s'assurer que tout nodule fasse l'objet d'un diagnostic précis.
La première étape, et la plus cruciale, consiste à établir un diagnostic précis, ce qui est mieux réalisé par un professionnel de santé. Il est important de noter que tous les nodules présents sur la voûte plantaire ne sont pas nécessairement révélateurs de la maladie de Ledderhose. Si vous présentez des symptômes, il est conseillé de consulter votre médecin ou votre podologue dès que possible et de ne pas tenter d'établir un autodiagnostic.
La présence de nodules au niveau du pied peut être le signe de diverses affections sous-jacentes, la maladie de Ledderhose étant l'un des diagnostics possibles. Dans une étude portant sur les causes des nodules du pied, DJM Macdonald et al. ont recensé 30 diagnostics différents chez 101 patients. Le rapport intitulé « The Differential Diagnosis of Foot Lumps »[1] détaille le nombre de cas chirurgicaux traités dans le nord de Glasgow sur une période de quatre ans.
Pour plus d’informations sur ce sujet, veuillez-vous reporter à l’article « 'Villonodular tumour mimicking a Ledderhose's disease»[2].
Chaque pathologie nécessitant une approche thérapeutique spécifique (plus d’informations à ce sujet ici), il est essentiel d’identifier la cause des nodules avant d’entamer tout traitement.
Comparaison entre la maladie de Ledderhose et la maladie de Dupuytren
Il est probable que les causes sous-jacentes de la maladie de Ledderhose (Morbus Ledderhose) et de la contracture de Dupuytren soient similaires, et que les mêmes interventions thérapeutiques puissent être appliquées à ces deux affections. Cependant, les pieds sont soumis à des contraintes considérables. Si un patient peut se passer de sa main opérée, cela s’avère souvent beaucoup plus difficile avec un pied opéré. De plus, les nodules de Ledderhose semblent présenter une plus grande tendance à grossir que les nodules de Dupuytren.
Alors qu’une contraction de la main est souvent observée dans les cas de contracture de Dupuytren, ce phénomène n’est généralement pas associé à la maladie de Ledderhose, bien que de rares cas aient été documentés. Il semble que le développement de cordons soit moins marqué dans la maladie de Ledderhose. Une explication possible de ce phénomène pourrait être que les orteils ne sont pas utilisés pour saisir des objets. De plus, l’effort soutenu et la mise en charge associés à l’activité physique peuvent contribuer à maintenir les pieds et les orteils dans une position droite. Il est également possible que les nodules de Ledderhose se développent dans une zone statique et soient donc soumis à une force de traction moindre que les nodules de la main. Les traitements visant à redresser les orteils revêtent moins d’importance dans la maladie de Ledderhose. L’accent est mis sur la réduction de la taille des nodules, le soulagement de la douleur et de l’inflammation, ainsi que sur le maintien de la capacité à marcher. Par conséquent, les traitements de la maladie de Ledderhose et de la maladie de Dupuytren sont en partie similaires, car elles sont toutes deux apparentées, mais ne sont généralement pas identiques.
Traitements de la maladie de Ledderhose (fibromatose plantaire ou Morbus Ledderhose)
Dans de nombreux cas, le traitement de première intention de la maladie de Ledderhose est conservateur, l’objectif étant de préserver la capacité du patient à marcher. L’utilisation de semelles souples dans les chaussures s’est avérée efficace pour atténuer la gêne. Dans certains cas, des perforations sont pratiquées dans les semelles intérieures afin de réduire davantage la pression exercée sur les nodules. Le choix d’un type de chaussure plutôt qu’un autre dépend de l’ajustement spécifique entre le pied et la chaussure. Si vous avez besoin d’informations supplémentaires sur les chaussures adaptées, le forum Ledderhose de l’International Dupuytren Society peut constituer une ressource utile, tout comme nos groupes de soutien sur Facebook.
Les traitements suivants peuvent également s’avérer utiles.
La radiothérapie est disponible au Canada ; il a été démontré qu’elle permettait de stopper la progression de la maladie à ses stades précoces et qu’elle pouvait dissoudre efficacement les petits nodules. Aux stades plus avancés de la maladie, lorsque de gros nodules se sont développés, la radiothérapie peut être utilisée pour réduire leur taille et soulager la douleur. Dans les cas où la chirurgie n’est pas indiquée en raison d’un excès de tissu cicatriciel, la radiothérapie constitue une alternative efficace. Dans l’enquête menée auprès des patients par l’International Dupuytren Society, à laquelle ont répondu plus de 700 patients atteints de la maladie de Ledderhose, la radiothérapie a été identifiée comme le traitement le plus efficace pour cette affection.
Injection de corticoïdes – Des recherches indiquent que l’injection de 40 à 80 mg d’acétonide de triamcinolone (triamcinolone – noms commerciaux : Kenalog et Aristocort au Canada, Triderm aux États-Unis) dans le nodule peut donner des résultats satisfaisants chez certains patients en réduisant à la fois le volume du nodule et la douleur. Il convient de noter que les injections s’accompagnent généralement d’un certain inconfort et qu’il est probable qu’elles doivent être renouvelées à des intervalles de deux à trois ans.
Injection de collagénase – La collagénase est utilisée aux États-Unis pour traiter la contracture de Dupuytren. Des essais préliminaires sont en cours afin d’évaluer l’utilisation potentielle de ce traitement pour la fibromatose plantaire ou la maladie de Ledderhose. Le produit n’a pas encore reçu l’autorisation de la FDA aux États-Unis pour le traitement de la maladie de Ledderhose. À ce jour, les résultats de son utilisation hors AMM ne se sont pas révélés aussi encourageants qu’espéré. Le Xiaflex n’est plus commercialisé au Canada ni sur d’autres marchés mondiaux, à l’exception des États-Unis.
Injection d’hyaluronidase : l’hyaluronidase est une enzyme qui dégrade spécifiquement l’acide hyaluronique, l’un des principaux composants glucidiques de la matrice extracellulaire. Certains patients ont rapporté sur le forum de l’International Dupuytren Society une réduction de la taille de leurs nodules de Ledderhose, accompagnée d’une diminution correspondante de la douleur. Ce traitement n’est pas encore bien établi, et à l’heure actuelle, seul un petit nombre de médecins dans le monde semble le proposer. Cependant, l’IDS le considère comme une option viable pour les personnes qui n’ont pas obtenu de résultats satisfaisants avec d’autres traitements de la maladie de Ledderhose.
La cryothérapie (également appelée cryochirurgie) a été utilisée pour traiter la maladie de Ledderhose dans un certain nombre de cas, selon l’International Dupuytren Society, qui considère la cryothérapie comme une thérapie potentiellement prometteuse pour la maladie de Ledderhose, mais pour laquelle davantage de cas documentés sont nécessaires. Terry Spilken a présenté un aperçu complet de la conférence de Miami de 2010. Vous trouverez de plus amples informations sur ce sujet dans l’ouvrage « Dupuytren’s Disease and Related Hyperproliferative Disorders », au chapitre intitulé « Cryothérapie et autres options thérapeutiques pour la fibromatose plantaire ». À notre connaissance, ce traitement n’est pas proposé au Canada.
[1] Macdonald DJ, Holt G, Vass K, Marsh A, Kumar CS. The differential diagnosis of foot lumps: 101 cases treated surgically in North Glasgow over 4 years. Ann R Coll Surg Engl. 2007 Apr;89(3):272-5. doi: 10.1308/003588407X168235. PMID: 17394713; PMCID: PMC1964714.
[2] Galois, L., D. Mainard, and J. P. Delagoutte. "Villonodular tumor mimicking a Ledderhose's disease." Foot and ankle surgery 9.1 (2003): 57-59.
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