La maladie

Maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren, Morbus Dupuytren ou fibromatose palmaire, parfois appelée maladie des Vikings, est une maladie chronique caractérisée par un épaississement bénin du tissu conjonctif, ou du fascia, de la paume et des doigts. Elle commence généralement par une petite bosse, ou nodule, dans la paume ou les doigts qui est souvent confondue avec une ampoule ou une callosité. Finalement, une bride peut se développer sous la peau et, si la condition progresse, les doigts affectés sont attirés vers la paume et ne peuvent plus être redressés. Cette condition est alors connue sous le nom de Contracture de Dupuytren.

 

La maladie de Dupuytren fait partie d’un groupe de maladies qui entraînent une fibrose ou un tissu cicatriciel anormal.   La maladie peut être présente au sein des familles et est également associée à d’autres conditions détaillées dans ce site.

 

Des traitements et des stratégies de gestion sont disponibles pour cette maladie, mais aucun remède n’existe présentement et les causes sont encore inconnues.

 

La maladie de Dupuytren est nommée d’après le médecin français, le baron Guillaume Dupuytren, qui a étudié la condition en 1832.

La maladie de Ledderhose (Morbus Ledderhose, fibromatose plantaire) est similaire à la maladie de Dupuytren, mais à la différence que les nodules se développent typiquement dans la voute plantaire du pied. Ces nodules peuvent devenir douloureux ou se développer jusqu’à une taille où ils affectent la marche. Les traitements pour la maladie de Ledderhose sont généralement similaires à celles de la maladie de Dupuytren, mais diffèrent en détail en raison des différentes mécaniques des mains et des pieds.

 

La maladie de Ledderhose est nommée d’après le chirurgien allemand, le Dr Georg Ledderhose qui décrivit cette condition en 1894.

Progression de la maladie de Dupuytren

Après leur croissance initiale, les nodules ou brides peuvent conserver leur taille ou bien, alors, le processus de contraction commence à replier les doigts vers l’intérieur. Ce n’est généralement seulement qu’à ce stade tardif que les patients commencent à envisager sérieusement un traitement efficace, généralement, une opération chirurgicale.

 

Il est moins connu que la radiothérapie est très efficace au début de cette maladie, avant le début de la contraction.

 

En se basant sur ce total des angles de contracture définie par la progression de la maladie de Dupuytren, on obtient le classement suivant.

STADE CONTRACTURE COMMENTAIRES
0  0 sain
N  0 nodules/brides perceptibles
N/1  0-5 degrés début de la phase
de contracture
1  6-45 degrés
2  46-90 degrés
 3  91-135 degrés
 4  >135 degrés

Prévalence statistique

La maladie de Dupuytren est une maladie héréditaire du tissu conjonctif, affectant les Caucasoïdes originaires d’Europe du Nord et considérée comme la plus fréquente. Le mode génétique de transmission, n’est toutefois pas bien compris.

 

La France et le Royaume-Uni ont des taux de prévalence de 6 à 10% de la population totale.  L’histoire du Canada, avec sa colonisation importante provenant du nord de la France, de l’Angleterre et des vagues d’immigration provenant de l’Irlande, tend à suggérer une forte prévalence au Canada, bien que celle-ci soit encore insuffisamment documentée.

 

Certains facteurs environnementaux sont associés à la Maladie de Dupuytren, à savoir la consommation d’alcool, l’exposition au tabac et les activités manuelles.

 

La maladie de Leddehose, le diabète et l’épilepsie sont également les maladies associées au Dupuytren les plus fréquemment rapportées.

Association avec d’autres conditions

MALADIE DE LEDDERHOSE

La maladie de Ledderhose, parfois appelée Fibromatose Plantaire, se caractérise par des nodules dans l’arche du pied. Ceux-ci sont causés par un épaississement dans le tissu conjonctif profond (le fascia) du pied et peuvent causer de l’inconfort ou de la douleur lors de la marche. La peau recouvrante reste mobile. L’apparition dans les deux pieds (bilatéral) se produit chez environ 25% des patients.

 

LA MALADIE DE LA PEYRONIE

 

ÉPAULE GELÉE OU CAPSULITE ADHÉSIVE